Makrofág aktivációs szindróma és egyéb hemofagocitás szindrómák / Turi Alexandra [et al.]
Bibliogr.: p. 36. - Abstr. hun.
In: Gyermekorvos Továbbképzés. - ISSN 1589-0309. - 2016. 15. évf. 1. sz., p. 33-36. : ill.
A hemofogacitás szindrómák közé tartozó makrofág aktivációs szindróma egy hirtelen kezdődő és gyorsan progrediáló betegség, amely egyéb autoimmun betegségekhez (leggyakrabban szisztémás kezdetű JIA-hoz) csatlakozhat. A primer hemofagocitás szindrómák genetikailag meghatározott betegségek. Akár primer, akár szekunder formájáról beszélünk, jellemzően magas ferritinszinttel járó betegségekben a vezető tünet a perzisztáló láz, hepatosplenomegalia és a legalább két sejtvonalat érintő citopénia. A MAS kezelésében ciklosporin A mellett biológiai terápiát, anakinra kezelést alkalmazunk. A primer formák terápiájában limfóma protokollnak megfelelő kemoterápiát és csontvelőtranszplantációt végzünk. A primer hemofagocitás szindrómák mortalitása magas, az időben felismert és adekvát terápia mellett a MAS kórjóslata sokkal kedvezőbb.