A kötőszöveti betegségek több szervet érintő, krónikus autoimmun kórképek, melyekben gyakran a betegség súlyosságát és túlélési mutatóit is meghatározza a pulmonalis érintettség. A felsőlégutak és a tüdő valamennyi struktúrája érintett lehet, valamint pulmonalis arteriás hypertonia (PAH) is kialakulhat kötőszöveti betegség manifesztációjaként, elsősorban szisztémás sclerosis, szisztémás lupus erythematosus és kevert kötőszöveti betegség fennállása esetén. A pontos pulmonológiai diagnózis felállítását a röntgenen és rutin laboratóriumi vizsgálaton kívül elősegíthetik az extrapulmonalis tünetek, az immunszerológia, a tüdőfunkciós vizsgálat, a bronchoalveolaris lavage, a nagy felbontású CT (HRCT), vagy a szövettani vizsgálat. A kezelést az adott szisztémás alapbetegség és annak a különböző szeri manifesztációi határozzák meg, de a pulmonalis érintettség fennállása gyakran a kezelés intenzifikálását teszi szükségessé. Egyénre szabottan, érdemes a betegek kezelését pulmonológiai rehabilitációs eljárások alkalmazásával is kiegészíteni.