A pleura solitaer fibrosus tumora (SFTP) / Szalontai Klára [et al.]
Bibliogr.: p. 213. - Abstr. hun., eng.
In: Medicina Thoracalis. - ISSN 0238-2571. - 2015. 68. évf. 3. sz., p. 206-213. : ill.
A pleura soliter fibrosus tumora (SFTP) a WHO osztályozás alapján külön alcsoportba sorolt ritka megbetegedés. Eredetében, pathológiai, klinikai viselkedésében eltér a mesotheliomáktól. Az előfordulási gyakoriság nem különbözik a nemek között. Leggyakrabban a 6. és 7. évtizedben jelenik meg. A pleurális megjelenés klasszikus, de extrapleuralis lágyrész és meningealis kiindulás is ismert. A klinikai tünetek a térszűkítő folyamat okozta kompresszióból adódnak, de paraneoplasias jelenségeket (dobverő ujj, hypertrophias pulmonalis osteoarthropathia, hypoglicaema) is leírtak a tumor hepatocyta és insulinszerű növekedési faktor termelésének következtében. Az SFTP orsószerű, dendritikusan megnyúlt sejtekből áll. CD34, vimentin, Ki67 proliferatios marker pozitív. Makroszkóposan septalt, mixoid, fibrotikus állományú, sűrűn vascularizált. Méretéből, viselkedéséből adódóan tartalmazhat bevérzést és necrosist. További dignitási jegy a mitotikus aktivitás mértéke, a sejtpotymorphismus, vascularis invasio jelenléte vagy hiánya. Radiológiailag nyeles, vagy sessilis, pleurával összefüggő. Amennyiben interlobaris, vagy septalis résben keletkezik, parenchymás lézióval összetéveszthető. A kis méret és nyél benignus viselkedést jelez. Lokoregionalis nyirokcsomó propagáció ritka. Elsődlegesen sebészi kezeléssel gyógyítható, de recidiva előfordulhat több évvel, évtizeddel a műtétet követően. Az inoperáabilis esetekre egységes onkológiai kezelési ajánlás nincs. A túlélés benignus SFTP esetén 280 hónap, a malignus formában 50-60 hónap, mely jó prognózisra utal. A szerzők három klinikai eset bemutatásán keresztül foglalják össze a tumor specifikus jegyeit.