A CFTR súlyos funkcionális defektusa okozza a cystás fibrosist amelyben alapvető a légutakat borító folyadék és nyákréteg szerkezetének állandósult megváltozása. Ez lehetőséget teremt a mikrobák megtelepedésére. Az antimikrobás immunfolyamatokban a gyulladás helyére migráló sejtek elsődlegesen a neutrophil granulocyták, amelyek nemcsak a pathogének eliminálását végzik, de a dysregulált aktivációjuk miatt súlyos és progresszív szövetkárosodást is okoznak. Hozzájárulnak termékeikkel (oxidánsok, proteázok, exosomák, extracellularis csapda) az irreverzibilis folyamatokhoz.