A cystás fibrosis az élettartamot befolyásoló, több szervet érintő betegség, amely elsősorban a légutak, de a gastrointestinalis traktus, a hepatobiliaris rendszer, a pancreas, a csontok és a here működését is befolyásolja. A cystás fibrosisban szenvedők jelentős része (85-90%-a) a pancreas elégtelen működése miatt magasabb kalória és fehérjebevitelt igényel, mint egészséges kortársaik. A speciális táplálási igény biztosítása fiziológiás fejlődést, növekedést tesz lehetővé. A táplálási terápia életfontos a diagnózis felállításától kezdve. Ismerten szoros összefüggés van a jó nutricionális státus, a légzésfunkció, az életminőség és az élettartam között. Ezért a cystás fibrosist kezelő team fő célkitűzése gyermekkorban a jó ütemű, fiziológiás fejlődés elérése, amíg felnőttkorban a jó nutricionális státus megőrzése. A korai, megfelelően kiegészített, enzimvédelemben végzett táplálás lassítja a betegség progresszióját. A cikk áttekintést és gyakorlati tanácsokat ad a pancreas inszufficiens cystás fibrosisos betegek táplálási célkitűzéseinek megvalósításához. Az új, betegség moduláló gyógyszerek alkalmazását követően remény van egy sokkal egyszerűbb táplálásra.