Pityriasis rubra pilaris / Gódor Ferenc [et al.]
Bibliogr.: p. 25. - Abstr. hun., eng.
In: Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle. - ISSN 0006-7768, eISSN 2064-261X. - 2016. 92. évf. 1. sz., p. 22-25. : ill.
A pityriasis rubra pilaris egy ritka, ismeretlen eredetű, krónikus papulosquamosus bőrbetegség. Jellemzően felnőttkorban jelentkezik, de gyermekkori formája is ismert. Jellegzetessége a follicularis hyperkeratosis, a tünetmentes bőrszigeteket magába foglaló, hámló, narancsvörös, viszkető dermatitis, amely erythrodermáig súlyosbodhat. Etiológiája mindmáig nem pontosan tisztázott. Hátterében A-vitamin hiány, felső légúti betegség, HIV fertőzés szerepét feltételezik, ugyanakkor familiáris esetek is előfordulnak. Ritka előfordulása miatt gyakran fel nem ismert kórkép. A kezelés elsődleges vonalát a szisztémás retinoidok képzik, ezek közül is elsősorban az acitretin, de rendszeresen találkozunk erre nem reagáló esetekkel is. A szerzők egy 59 éves beteg esetét ismertetik, akinél felső légúti betegséggel egy időben, típusos tünetekkel pityriasis rubra pilaris jelentkezett. A diagnózisnak megfelelően a beteg acitretin kezelést kapott szerény terápiás effektussal, majd methotrexate kezelésben részesült, mely mellett tünetei regressziót mutattak.