Az idiopathiás tüdőfibrosis kiváltó oka ismeretlen, de a jelenlegi álláspont szerint a tüdőszövetet érő, ismétlődő noxák hatására kóros reparációs mechanizmusok hozzák létre a fibrózist. A folyamat központi eleme nem a gyulladás, hanem epithelialismesenchymalis transzformáció és az ezt követő fibroblastproliferáció. Ez a mechanizmus képezi az új antifibrotikus és immunmoduláns kezelések alapját.