Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) krónikus, irreverzibilis, progresszíven destruáló tüdőbetegség, amely légzési elégtelenséghez és halálhoz vezet. Prognózisa általában rossz, 2-5 év átlagos túléléssel. Randomizált vizsgálatok igazolták, hogy a pirfenidon szignifikánsan lassítja a betegség progresszióját, az FVC-érték és a 6 perces járástávolság csökkenését, és egyetlen készítményként csökkenti a mortalitást. A klinikai és követéses vizsgálatokban, valamint a mindennapi alkalmazás során a pirfenidon biztonságosnak és hosszú távon is megfelelően tolerálhatónak bizonyult. Ez az egyetlen készítmény IPF-ben, amelynek hatásosságát és biztonságosságát valóélet-vizsgálatok is alátámasztják.