Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=117250
MOB:2015/3
Szerzők:Illés Árpád; Páyer Edit; Simon Zsófia; Miltényi Zsófia
Tárgyszavak:NYIROKCSOMÓK; DAGANATOK; IMMUNTERÁPIA; CASTLEMAN-BETEGSÉG
Folyóirat:Hematológia - Transzfuziológia - 2015. 48. évf. 1. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/2068/2068-overview.xml]


  A sokszínű Castleman-betegség / Illés Árpád [et al.]
  Bibliogr.: p. 85. - Abstr. hun.
  In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2015. 48. évf. 1. sz., p. 81-85. : ill.


A Castleman-betegség (CB) ritka kórkép, amely klinikailag igen sokszínű lehet. Férfiakat és nőket egyaránt érinthet bármely életkorban. Gyakran ismételt biopszia szükséges, és csak tapasztalt hematopatológus ismeri fel a betegséget. Klinikai megjelenés alapján unicentrikus (UCB) vagy multicentrikus (MCB), szövettanilag hyalinvascularis, plasmasejtes vagy kevert típus különböztethető meg. Gyakran társul HIV- és HHV8-vírusfertőzéssel. Patogenezisében több citokinnek is szerepe lehet (IL-6, VEGF, IFN-a), melyek közül az IL-6 a legjelentősebb. Az UCB egyetlen nyirokcsomót vagy nyirokcsomóláncot érint, így a kezelés legtöbbször sebészi kimetszés vagy irradiáció lehet. Ezzel szemben az MCB komplex betegség, mely a test bármely részét érintheti, szisztémás tünetekkel társul. A kezelést kemoterápia, immunterápia jelentheti. A legújabb és ígéretesnek tűnő immunterápiás lehetőség a siltuximab, melyet az FDA és EMEA is elfogadott a HIV- és HHV8-negatív MCD kezelésére.