Egy öt hónapos csecsemőnél súlyos, intenzív osztályos kezelést is igénylő metabolikus acidosis alakult ki, melynek hátterében renalis tubularis acidosis képe körvonalazódott. Ehhez később hullámzó lefolyással enteritis is társult, mely elmélyítve a már meglévő metabolikus acidosist, súlyosbította a gyermek állapotát, és megnehezítette az effektív terápiát. Fiatal életkora ellenére betegsége előrehaladott rachitissel, nephrocalcinosissal társult. Esetünk bemutatásával a renalis tubularis acidosis problémakörét gyakorlati oldalról közelítjük meg, rámutatva a főbb tünetekre és laboratóriumi eltérésekre, sorra véve a betegség etiológiáját, patomechanizmusát, a differenciáldiagnosztikai nehézségeket és a terápiás lehetőségeket.