Nyelvgyöki lokalizációjú, kisnyálmirigyből kiinduló, epithelialismyoepithelialis carcinoma (EMC) nagyon ritkán előforduló daganat. A nemzetközi irodalomban eddig csak négy esetet közöltek, amíg hazai publikáció egyáltalán nem jelent meg e témakörben. Közleményünkben egy 41 éves nőbeteg esetét ismertetjük, akinél a bal oldali nyelvgyöki teriméből végzett hisztológiai vizsgálatok epithelialis-myopeithelialis carcinomát igazoltak. A tumor ritkasága miatt nem állnak rendelkezésre kezelési protokollok, a megfelelő terápia kiválasztásában segítségünkre lehetnek a korábban megjelent esetismertetések tapasztalatai és ez irányú szakkönyvek megfelelő fejezetei. Habár az így fellelt adatok is változatos terápiás megoldásokat javasoltak, esetünkben sebészi kezelést, laterális pharyngotomia során parciális nyelvgyökreszekciót végeztünk. Betegünk 38 hónappal a beavatkozást követően jól van, lokális recidíva, loko-regionális vagy távoli áttét nélkül, daganatmentesen él.