A faktorkoncentrátum hatásának vizsgálata a von Willebrand-faktor multimerstruktúrájának analízise alapján / Szederjesi Attila, Bodó Imre
Bibliogr.: p. 98. - Abstr. hun., eng.
In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2014. 47. évf. 2. sz., p. 91-98. : ill.
A von Willebrand-betegség a leggyakoribb öröklött vérzékenységi forma. A betegség következtében fellépő vérzések az életminőségen jelentősen ronthatnak, de súlyos esetben akár életet veszélyeztetők is lehetnek. A vérzések kezelésére von Willebrand-faktor-dús faktorkoncentrátumot alkalmaz a klinikum, ilyen koncentrátum a legszélesebb körben használt Haemate(R)-P is. A kutatás témája a faktorpótlás hatása a von Willebrand-faktor multimerstruktúrájára, valamint a betegséget jellemző laboratóriumi értékekre. Négy beteg, egy 2A, egy 2M, egy 3-as típusú von Willebrand-beteg, valamint egy szerzett von Willebrand-szindrómás beteg vizsgálata történt 2014 januárja és 2014 márciusa között, a faktorpótlás előtti, illetve utáni mintájukból. A labordiagnosztikai mért értékek esetében (antigénszint, kollagénkötési aktivitás, risztocetin kofaktor aktivitás, propeptidszint, VIII. faktor aktivitás) jelentős emelkedés tapasztalható a faktor beadása után. A beadás előtti antigénszintátlag: 22%; kollagénkötési aktivitás átlaga: 100k, risztocetin kofaktor aktivitás átlaga: 10%, míg a faktorpótlás után ugyanezek az értékek a következőképp alakultak, antigénszintek átlaga: 173%, kollagénkötési aktivitás: 123%, valamint a risztocetin kofaktor aktivitás átlaga: 95%. A von Willebrand-faktor multimeranalízisének denzitometriás elemzése a nagy molekulasúlyú multimerek megjelenését is bizonyítják a kezelések után. A vizsgálatból levonható, hogy a Haemate(R)-P még a súlyos, alacsony faktorszintekkel járó von Willebrand-betegségben is fiziológiás haemostaticus állapotot biztosít.