A retroperitoneális sarcomák a solid tumorok mintegy 0,15%-át alkotják. Kezelésük elsősorban sebészi, ugyanakkor a jelentős méretű tumorok műtétei komoly kihívást jelenthetnek. Neoadjuváns, illetve adjuváns kezelésükre véglegesnek tekinthető ajánlás mind ez idáig nem született. A nemzetközi irodalom, illetve saját tapasztalatunk alapján összegyűjtöttük a retroperitoneális sarcomák tulajdonságaira, kezelésére vonatkozó adatokat és javaslatokat. Közben elsősorban a sebészi kezelés lehetőségeire, a kezelés taktikájának javasolt változásaira koncentráltunk. A retroperitoneális sarcomák sebészi kezelését illetőleg prospektív randomizált tanulmány nem áll rendelkezésre. Az irodalomban olvasható gyűjtött adatok alapján a tumor és az érintett szervek egy blokkban végzett R0 reszekciója biztosítja a legkedvezőbb eredményt. Az R0 reszekciót biztosító ép szöveti szegély méretének meghatározása jelenti a legnagyobb dilemmát. A recidívák valószínűségének csökkentésére kemoterápia és sugárkezelés is használható. Recidíva szempontjából a legnagyobb kockázatot az inkomplett reszekció, a high grade tumor és a liposarcomától eltérő szövettani típus jelenti. A túlélés jóslása tekintetében a lokális recidíva nagyobb kockázatot jelent, mint a távoli áttét. A retroperitoneális sarcomák kezelését célszerű centrumokban végezni, ahol adott a multidiszciplináris konzultáció lehetősége, és így komplex kezelési terv állítható fel. A tumor radikális sebészi eltávolítása hozhat végleges gyógyulást, ennek esélyét a kiegészítő gyógyszeres és sugárkezelés emeli.