Herediter sphaerocytosis : a széles spektrumú betegség / Horváth Klára [et al.]
Bibliogr.: p. 220. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2013. 64. évf. 5. sz., p. 217-220. : ill.
A vörösvérsejt (ws) sejtmembrán kettős lipidrétegében membránfehérjék biztosítják a ws-ek diszkoid alakját. A membránbetegségekben egyes fehérjék deficienciája következtében a ws-ek morfológiája kóros, felületük és élettartamuk csökkent. Közülük leggyakoribb a herediter sphaerocytosis, pervalenciája Észak-Európában 1:3000. Klinikai megjelenése heterogén, fő tünete a hemolízis és az anémia. A DEOEC Gyermekgyógyászati Intézet Gyermekhematológiai-Onkológiai Tanszékén a szerzők 31 hemolitikus anémiás betegben elemezték az anamnesztikus, klinikai és laboratóriumi adatokat, transzfúziós igényt, a vérkép paramétereit, az ozmotikus rezisztenciavizsgálatot, szérum bilirubinkoncentrációt és LDH-aktivitást, splenectomia gyakoriságát és hatását. A tanulmány alapján a betegek gondozásával, folyamatos ellenőrzésével elérhető a számukra optimális életminőség.