A primer központi idegrendszeri vasculitis ismeretlen etiológiájú, ritka betegség. Az érintett kis és középnagy ereket T-sejtek és makrofágok infiltrálják, gyakori a granulomaképződés amyloidlerakódással, ill. a fibrinoid necrosis. Az érintett területtől függően a klinikai kép változatos, a gyulladásos leletek hiányoznak. A liquor az esetek kb. 900/0-ában pozitív, és gyakran mutat eltérést az MRI és az angiográfia is, de az egyetlen biztos diagnosztikus értékű lelet a biopszia. A primer köz-ponti idergendszeri vasculitist el kell különíteni az infekcióktól, szisztémás vasculitisektől, daganatoktól és a nem gyulladásos agyi érbetegségektől, különös tekintettel a reverzíbilis agyi vasoconstrictiós szindrómákra. A gyors progressziójú formák kivételével a prognózis - kezelés esetén - jó. A kezelés alapja a kortikoszteroid és ciklofoszfamid, de más hatásos kezelésről is beszámoltak.