A spontán epeút-perforáció nagyon ritka, de potenciálisan életveszélyes kórállapot. Esetünkben egy szívbeteg, tartósan antikoagulált, 14 hónapos leány akut hasi kórképe kapcsán végzett feltárás során került felismerésre. A perforáció nagy mérete és a környező szövetek kiterjedt károsodása miatt egy ülésben biliodigesztív rekonstrukciót végeztünk. A beteget a 9. posztoperatív napon elveszítettük. A boncolás során az anastomosisok jól zártak. A ritka kórkép felismerését késleltette a jellegtelen klinikai képben az alapbetegség esetleges szerepe, a képalkotó-vizsgálatok alapján felmerülő kiterjedt subcapsularis májvérzés gyanúja. A helyes diagnózis korai felállítása és a kedvezőbb helyi viszonyok esetén végezhető, kisebb megterheléssel járó sebészi beavatkozás a beteg megmentésének kulcsa lehetett volna.