A Creutzfeldt-Jakob-kór klinikai, elektroencefalográfiás, liquor- és radiológiai jellemzőit és molekuláris hátterét egyre jobban ismerjük. Annak ellenére, hogy az MR-technika fejlődése lehetővé tette a korábbi diagnosztikai kritériumok pontosítását, a klinikai diagnózis mégis kihívást jelent a mindennapi neurológiai gyakorlatban. Közleményünkben három betegünk kivizsgálása során szerzett tapasztalatainkat ismertetjük azzal a céllal, hogy felhívjuk a figyelmet a betegség klasszikus és újabban meghatározott jellemzőire. Ha a gyorsan romló neuropszichiátriai állapot Creutzfeldt-Jakob-kór gyanúját kelti, akkor követéses EEG-vizsgálatok javasoltak. Ezek lehetővé teszik a típusos pszeudoperiodikus elektroencefalográfiás mintázat, illetve a háttéraktivitás leépülésének detektálását és helyes értékelését. A liquor 14-3-3 fehérje kimutatása támogatja a diagnózist. Az agyi MR-vizsgálat diffúziós szekvenciái alapján, megfelelő klinikai adatok mellett, a diagnózis közel 90%-os biztonsággal felállítható.