Célkitűzés: Ismertetni egy ritka rosszindulatú neuroendokrin daganat (Merkel-sejtes karcinóma) szemhéji/szem körüli előfordulását, klinikai képét, differenciáldiagnosztikáját, kezelését és kórlefolyását. Betegek és módszerek: Négy beteg (két férfi, két nő) esetét mutatjuk be, akiknél szemhéji/szemkörüli Merkel-sejtes karcinómát (MCC) diagnosztizáltunk szövettani és immun-hisztokémiai vizsgálattal. A betegek életkora 61 és 96 év közötti volt, átlagéletkoruk 82 év. Eredmények: Valamennyi beteg sebészi kezelésben részesült, amely lokális reszekció, illetve primer exenteratio mellett szükség szerinti parotidectomiát és szelektív nyaki blokk disszekciót jelentett. Egy férfi beteg ezen kívül posztoperatív sugárkezelésben is részesült. Rövid követési adatok két beteg esetén állnak rendelkezésünkre. Következtetés: A Merkel-sejtes karcinóma klinikai megjelenése a szemhéjban viszonylag jellegzetes, mégis gyakran jóindulatú folyamatnak vélik, különösen a daganat korai fejlődési időszakában. Az esetek egy részében már a tumor felismerésekor lokális vagy távoli áttétek igazolódnak. Fontosnak tartjuk felhívni a figyelmet e ritka, de potenciálisan halálos kórkép létezésére, hangsúlyozva a klinikai jeleket és kórtörténeti adatokat, amelyek a vizsgáló orvos gyanúját felkelthetik, hogy a beteg a lehető legrövidebb időn belül megfelelő kezelésben részesüljön.