Bevezetés. A funkcióképes C1-inhibitor (C1-INH) hiányában kialakuló hereditaer angiooedema (HANO-Cl-INH) autoszomális domináns módon öröklődő betegség, amelynek etiológiájában a C1-INH génjében bekövetkező mutáció játszik szerepet. A kórképre jellemző angiooedemás epizódok súlyossága és gyakorisága előre nem jósolható meg a rendelkezésünkre álló módszerekkel. Célkitűzés. Célünk volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés a HANO-C1-INH súlyossága és a komplementaktivációs termékek szintje között, mutat-e összefüggést a kezeléssel, valamint előre jelezhető-e ezen paraméterek alapján a HANO-Cl-INH súlyossága. Módszer. A komplementaktivációs termékek (C1rC1sC1-INH, C3bBbP, SC5b-9), valamint a funkcionális C1-INH szint és a HANO-Cl-INH súlyossága (éves rohamszám, illetve a súlyos rohamok kezelésére alkalmazott C1-INH koncentrátum (C1-INHcc) mennyisége) közötti összefüggéseket 105 beteg bevonásával vizsgáltuk. Eredmények. HANO betegekben a medián C1rC1sC1-INH-szint emelkedett volt az egészséges egyénekhez képest (32,8 U/ml vs. 3,4 U/ml; p<0,0001). Mind a teljes beteg populációban, mind a danazollal kezelt csoportban szignifikáns korrelációt találtunk a C1rC1sC1-INH, illetve funkcionális C1-INH-szintek, valamint a súlyossági markerek (éves rohamszám, illetve elfogyasztott C1-INHcc száma) között. Eredményeink alapján mind a C1rC1sC1-INH-, mind a funkcionális C1-INH-szint prediktív értékű a betegség súlyosságát illetően, akár az éves rohamszámot (OR=4,38 [1,43-13,43], p=0,010), akár az elfogyasztott C1-INHcc számát (0R=11,78 [2,54-54,67], p=0,002) vesszük figyelembe. Következtetések: Az általunk leírt prediktív paraméterek segítséget nyújthatnak a HANO-Cl-INH betegek komplex ellátásában és az egyéni kezelési stratégia kialakításában.