AL-amyloidosis / Gadó Klára, Domján Gyula
Bibliogr.: p. 572-573. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2012. 153. évf. 15. sz., p. 563-573. : ill.
Az AL-amyloidosis egy olyan szisztémás betegség, ahol kóros sejtek (malignus plazmasejtek) patogén fehérjét termelnek, amelyek lerakódnak a szervezetben. Az amyloidogen fehérjét monoklonális immunglobulin-molekula könnyű lánca alkotja, amely vízben oldhatatlanná válik, az extracelluláris térben kicsapódva a szövetekben lerakódik, szervkárosodás kialakulását eredményezve. A malignus plazmasejtbetegségek közé tartozik, illetve más, monoklonális B-sejtes betegséghez társulhat. A diagnózis - mint minden amyloidosistípusnál - a szövettani eredményre támaszkodik, de sokszor az amyloidogen fehérje azonosításához speciális vizsgálatokra is szükség van. A terápia alapvetően a malignus plazmasejtklón elpusztítására irányul. Az utóbbi évtizedekben a terápiás eszköztár igen jelentősen bővült, több, új hatásmechanizmusú gyógyszer is rendelkezésre áll (thalidomid, lenalidomid, bortezomib). Az arra alkalmas betegeknél ma a standard kezelést a nagy dózisú kemoterápiát követő autológ haemopoeticus őssejtátültetés jelenti, ezt azonban egy nagyon gondos rizikófelmérésnek kell megelőznie. A transzplantációra nem alkalmas betegeket kis dózisú alkilálószerrel, dexametazonnal, a kettő kombinációjával vagy valamelyik új gyógyszerrel lehet kezelni. Igen nagy jelentősége van a korai diagnózisnak és a terápia gyors megkezdésének, mert a parenchymás szervek kialakuló funkciózavara (elsősorban a szívelégtelenség) útját állja a hatékony kezelésnek. Mivel ritka betegségről van szó, a speciális centrumok tevékenységének jelentős szerepe van a klinikai vizsgálatok végzése terén.