Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=100315
MOB:2012/1
Szerzők:Bazsó Anna; Molnár Mária Judit; Kiss Emese; Poór Gyula
Tárgyszavak:LUPUS ERYTHEMATOSUS, SYSTEMÁS; MUSCULARIS ATROPHIA, SPINALIS
Folyóirat:Magyar Reumatológia - 2011. 52. évf. 3. sz.
[https://www.doki.net/tarsasag/reuma//folyoirat.aspx]


  Szisztémás lupus erythematosus és spinalis muscularis atrophia együttes előfordulása  / Bazsó Anna [et al.]
  Bibliogr.: p. 175. - Abstr. hun., eng.
  In: Magyar Reumatológia. - ISSN 0139-4495. - 2011. 52. évf. 3. sz., p. 172-175. : ill.


A szisztémás lupus erythematosus (SLE) számos szervet érintő autoimmun megbetegedés, melyben mozgásszervi és neuropszichiátriai manifesztációk egyaránt előfordulnak. A spinalis muscularis atrophia (SMA) ritka örökletes betegség, egy szomatikus gén (SMN1) örökletes hibája következtében a gerincvelő mozgató idegsejtjeinek a fokozatos elvesztését eredményezi, ezáltal fokozatos izomgyengeséget és izomsorvadást okoz. A szerzők 42 éves nőbeteg kórtörténetét ismertetik, akinél már 18 évesen a proximális izomgyengeség hátterében felvetődött polymyositis és SMA lehetősége is, de akkor egyértelműen egyik sem nyert bizonyítást. Később, 30 éves korában SLE igazolódott mozgásszervi, központi idegrendszeri, hematológiai tünetek, polyserositis és immunszerológiai eltérések alapján. 37 éves korában alsóvégtagi gyengesége fokozódott, ekkor az SMN1-gén vizsgálata megerősítette a SMA diagnózisát. A betegség ebben az életkorban jelentkező enyhe formájával ellentétben észlelt nem típusos gyors progresszió, illetve a mellkas-CT-vizsgálat alapján felvetődött malignitás lehetősége, ez azonban nem igazolódott. A két kórkép társulása ritkaságnak számít. Ismertetését differenciál-diagnosztikai jelentőségén túl szerzők azért tartják fontosnak, mert a kórlefolyás progresszív és szokatlan irányú megváltozása harmadik társbetegségre, SLE-ban gyakran fellépő daganatra hívhatja fel a fi gyelmet. Tumor irányú követés, kivizsgálás SLE esetében minden esetben szükséges!