A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) a kongenitális szívbetegségek egyik legsúlyosabb szövődménye. Becslések szerint felnőttkorban a kongenitális betegek kb. 5%-ánál áll fenn a PAH és kb. 1%-ánál az Eisenmenger-szindróma. A felnőtt kongenitális betegek demográfiai adatai változnak, kevesebb a sönthöz és egyre több a komplex kongenitális vitiumhoz köthető PAH. A PAH vagy az Eisenmenger-szindróma jelentősen rontja a prognózist és növeli a mortalitást és a morbiditást ebben a betegcsoportban. Célzott PAH-kezelés mellett a betegek prognózisa javulhat.