A pulmonalis hipertónia (PAH) egy ritka, de fatális kimenetelű betegség, számos etiológiával. Általában a fiatalok és predominánsan a nők betegsége. A korai epidemiológiai vizsgálatok azt mutatták, hogy átlagosan 2 év telik el a tünetek kezdetétől a diagnózisig és a közepes túlélés csak 2-3 év. Az utóbbi években jelentős előrelépés történt a PAH patofiziológiája, klinikai beosztása, diagnosztikája és hatékony terápiája terén. Az újabb, nagy esetszámú, prospektív regiszterek alapján valódi információkat kaphatunk a PAH-betegek demográfiai adatairól, funkcionális státusáról, hemodinamikai paramétereiről, a terápiás protokollok hatásosságáról, valamint a rövid és hosszú távú kimenetelről. A prekapilláris PAH screening tesztekkel már korai stádiumban diagnosztizálható. Az echokardiográfia alkalmas szűrő módszer azon populációban, ahol magasabb az incidencia, így familiáris PAH-ban és más PAH-hal öszefüggő betegségekben (scleroderma, kongenitális jobb-bal söntök). Az echokardiográfia alkalmas ezen kívül még a betegség progressziója monitorozására, mivel noninvazív, széles körben elérhető és relatíve olcsó vizsgálati módszer. A korai funkcionális stádiumban (NYHA II.) elkezdett PAH-specifikus terápia szignifikánsan javítja a betegek túlélését. Kezelés nélkül az átlagos túlélés 2,8 év a diagnózis felállítása után. Ha időben felismerjük és agresszíven kezeljük a betegséget, a PAH éves mortalitása 15%-ra csökken.