AL-amyloidosis / Domján Gyula
Bibliogr.: p. 56. - Abstr. hun., eng.
In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2011. 44. évf. 1. sz., p. 53-56.
Az amyloidosis heterogén betegségcsoport, kóros szerkezetű fehérjék extracelluláris lerakódása és következményes szervkárosodás jellemzi. Az amyloidogen fehérje alapján különböztetjük meg az alcsoportokat. A betegség szisztémás és lokális, valamint veleszületett és szerzett formáját különítjük el. Az egyes típusok kialakulásának patomechanizmusa, klinikai jellegzetességei, a kezelés lehetőségei, prognózisa is eltér egymástól. Az AL-amyloidosis (korábban primer szisztémás amyloidosis) esetében szabad könnyűlánc szerepel amyloidogen molekulaként. A klinikai tünetek alapján felmerülő diagnózist szövettani vizsgálat támasztja alá. A mintavétel legalkalmasabb helye a hasi subcutan zsírszövet. Az amiloidmolekula immunhisztokémiai azonosítása, a szérumban vagy/és a vizeletben monoklonális könnyűlánc kimutatása és a szervérintettség feltérképezése szintén a diagnosztika része. Jó általános állapotú, 60 évesnél fiatalabb betegek kezelésében előtérbe került az autológ őssejtátültetés védelmében alkalmazott nagy dózisú kemoterápia. A thalidomid és analógjai, valamint a bortezomib alkalmazásával is jók a tapasztalatok. A beteg életkilátásait leginkább a cardialis érintettség határozza meg. A prognózis megítélésében a szív MRI-vizsgálata, valamint a szolúbilis markerek (troponin-T, N-terminális prohormon agyi natriuretikus pepiid [N terminal fragment of pro-brain natriuretic peptide - NT-PrOBNPj, 02-mikroglobulin) lehetnek segítségünkre. Fontos a korai diagnózis és a korán megkezdett kezelés. Egyre nagyobb tapasztalat halmozódik fel az őssejtátültetés és a szolid szervtranszplantáció (szív, vese) együttes alkalmazásával is.