Az autoimmun hepatitis a máj ismeretlen eredetű krónikus gyulladásos betegsége. Komplex klinikai, szerológiai, biokémiai és szövettani paraméterek együttese alapján állítható fel a diagnózis, nincsen a betegségnek egyetlen specifikus diagnosztikus tesztje. A betegség kezdődhet heveny hepatitis képében is vagy teljesen tünetszegényen is. Kezelés nélkül a betegség folyamatosan progrediál és cirrhosishoz vezet. A diagnózis a magas transzamináz szintek, az emelkedett immunglobulin G és gamma globulin, több autoimmun antitest jelenléte és a krónikus hepatitisre jellemző szövettani kép alapján állítható fel. A betegek kb. 80%-a jól reagál a standard szteroid vagy szteroid/azathioprin kezelésre, amelyet legalább 2-3 évig kell folytatni. A relapszus gyakori a fenntartó kezelés elhagyását követően. A kezelésre nem reagáló betegek nagyon komoly terápiás problémát jelentenek, számukra jelenleg biztos gyógyszeres kezelés nem áll rendelkezésre. Az alternatív kezelési lehetőségek között szerepelnek a calcineurin antagonista ciklosporin és tacrolimus, a purinszintézist gátló mycophenolat-mofetil és a szteroid hatású budesonid. A végstádiumú májbetegségbe progrediáló esetekben egyedül a májtranszplantáció jelent megoldást.