Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=95036
MOB:2011/1-2
Szerzők:Czirják, László; Minier Tünde; Kumánovics Gábor
Tárgyszavak:SCLERODERMA, SYSTEMÁS; FIBROSIS; SCLEROSIS
Folyóirat:Focus Medicinae - 2010. 12. évf. 3. sz.


  Szisztémás sclerosis immunológiai és klinikai jellemzői / Czirják, László, Minier Tünde, Kumánovics Gábor
  Bibliogr.: p. 27-28. - Abstr. hun., eng.
  In: Focus Medicinae. - ISSN 1419-0478. - 2010. 12. évf. 3. sz., p. 28. : ill.


A szisztémás sclerosis (SSc) a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisával és késői atrophiajával, valamint obliteratív vasculopathiával jellemezhető kórkép. Az SSc etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok is szerepet játszanak annak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, mely részben funkcionális változásokat (Raynaud jelenség), és részben morfológiai eltéréseket (endothel károsodás, arteria, illetve kapilláris-károsodás) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercellularis matrix lerakódással járó, progrediáló fibrosis, mely az SSc fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrófia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A sclerodermás betegekkel foglalkozó európai szervezet (EUSTAR) most induló programja az igen korai esetek azonosítását és követését tűzte ki célul. A jövőben ez a klinikai vizsgálat segítséget fog nyújtani a korai klinikai, immunológiai, illetve vascularis és fibrosisos jelenségek megértésében, valamint remélhetőleg új, hatékony gyógyszeres terápiás eljárások bevezetéséhez is.