A primer biliáris cirrhosis (PBC) közel fél évszázada ismert, cholestatikus szindróma tüneteivel kísért krónikus májbetegség. A májszövet, illetve az epeutak struktúrájában bekövetkező jellemző morfológiai torzulások jól ismertek, de az etiopatogenezis számos kérdése még ma is vitatott. A PBC természetes lefolyására jellemző a lassú progresszió, amely két-három évtized alatt irreverzíbilis fibrotikus-cirrhotikus átépülést, következményes portális hypertensiót, esetenként hepatocelluláris carcinomát okoz. A diagnózis pillérei: a laboratóriumi paraméterekben kialakuló, a PBC-re jellemző kóros eltérések, az antimitokondriális antitest (AMA) pozitivitás, valamint a májbiopsziás vizsgálattal igazolható morfológiai eltérések. Igen fontos a szimptómák és a kóros leletek változásának követése, a betegek rendszeres kontrollálása. A betegség korai stádiumban történő felismerését jelentősen nehezíti az a tény, hogy a klinikai tünetek larváltak, a betegek többnyire panaszmentesek, legfeljebb fáradékonyságról, pruritusról vagy a "sicca-szindrómára" jellemző tünetekről tesznek említést. A helyes diagnózis felállítását a multidiszciplináris együttműködés jelentősen segítheti, amelyben a háziorvos szerepe kiemelkedően fontos. Az első választandó gyógyszer az ursodeoxycholsav (13-15 mg/tskg/nap dózisban). Az új alkalmazási előirat értelmében bevétele egyetlen adagban, esténként ajánlott. A kezelés eredményessége szempontjából nagyon fontos a korai stádiumban megkezdett kezelés és a betegek együttműködésének megnyerése. Terápiás lehetőségeink révén a progresszió megállítható, vagy annak dinamikája jelentősen lassítható. Előrehaladott stádiumban az ursodeoxycholsav hatékonysága csökken, gyógyulást egyedül a májtranszplantáció nyújthat.