A noncompacted cardiomyopathia a myocardium fejlődésének egy sajátos morfológiai rendellenessége, amely csecsemő- és gyermekkorban igen ritkán kerül felismerésre. Elnevezésüket illetően korábban többféle, leggyakrabban spongiosus megjelölést használtak, az embrionális cardiomyopathia azonban jól kifejezi a betegség embriópatológiai eredetét. A prevalencia nem ismert, és hosszú távú irodalmi nyomon követési adatok sem állnak rendelkezésre. Célunk a jelentős számúnak tekinthető, 20 év alatt 23 betegben echokardiográfiával diagnosztizált betegekben történt vizsgálatok adatait értékelni. (Életkor: 3 nap-17 év, átlag: 60,3 hó, 11 beteg volt 1 éves életkor alatti.) Nyomon követési idő 0,5-16 év, átlag 6,3 év volt. A hagyományos echokardiográfiás szisztolés-diasztolés funkció paraméterei mellett szöveti Doppler- és a gyermekekben hazánkban ezen betegekben először végzett MR-vizsgálatokat értékeltük. Eredmények: Az echo/MR vizsgálatok jól korreláltak a diagnózis megállapításában és a szisztolés funkció paramétereiben. Kiemeljük a kombinált szisztolés és diasztolés funkció paraméter (TEI-index) szerepét (TEI-index MRI-EF-korreláció r: 0,96, p<0,01). Csecsemőkorban felismert betegek társult vitiummal, de a nélkül is, igen súlyos prognózisúak: a betegek 43%-a fél éven belül meghalt vagy szívátültetésre került. A nagyobb gyermekek hosszabb ideig vannak stabil hemodinamikai állapotban. A korai diagnózis, adekvát kezelés, vitiummal társult betegekben a műtét előtti felismerés javíthat a betegség prognózisán, a műtét kilátásain. Adataink várhatóan hozzájárulnak a hazai prevalencia megismeréséhez, illetve a családvizsgálatok elindításához is.