Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=85716
MOB:2009/3
Szerzők:Árva Ilona; Tasnádi Gyöngyi; Nagy László; Karner Tamás
Tárgyszavak:INTENZÍV TERÁPIA; PORPHYRIA
Folyóirat:Aneszteziológia és Intenzív Terápia - 2009. 39. évf. 2. sz.
[https://www.doki.net/tarsasag/aneszteziologia/folyoiratok.aspx?web_id]


  Egy ritka anyagcsere betegség: a porphyria intenzív osztályos vonatkozásai : esetismertetés / Árva Ilona [et al.]
  Bibliogr.: p. 131. - Abstr. hun., eng.
  In: Aneszteziológia és Intenzívterápia. - ISSN 0133-5405. - 2009. 39. évf. 2. sz., p. 127-131. : ill.


A szerzők egy esetismertetés kapcsán mutatják be az akut porphyriák differenciál diagnosztikai nehézségeit, a diagnosztikához szükséges speciális biokémiai vizsgálatokat és terápiás lehetőségeket. Felhívják a figyelmet az időben történő felismerés és kezelés kulcsfontosságú szerepére. A 19 éves nőbeteg kórlefolyása igen jellemző: ismétlődő, erős, görcsös hasi fájdalmak negatív fizikális és eszközös vizsgálatok mellett, s az ezt követő "felesleges" hasi műtét. A neurológiai tünetek megjelenése és gyors progressziója, rendszerint Guillain-Barré szindróma lehetőségét veti fel, bár ekkor már észlelhetőek a betegség típusos tünetei, a bíborvörös vizelet ürítése és a hyponatraemia. Mivel a differenciáldiagnosztika során az akut porphyria általában nem szerepel az első lehetőségek között, az alkalmazott tüneti kezelés mellett a betegség gyorsan progrediál, súlyos szövődmények alakulnak ki. Végül, amikor a helyes diagnózis igazolást nyert, a porfirin anyagcserét egyensúlyba hozó adequat kezelés ellenére, a súlyos szövődmények vezettek a fiatal betegünk elvesztéséhez.