BEVEZETÉS - A malignus gyermekkori pancreastumorok igen ritkák, közülük is extrém ritkán fordul elő a malignus haemangiopericytoma. ESETISMERTETÉS - Egy három hónapos csecsemőnél szűrő jellegű hasi ultrahangvizsgálattal észleltük a mellékvese-pancreas régióból kiinduló térfoglaló terimét. További képalkotó vizsgálatokat követő műtét során in toto eltávolítás történt, és a szövettani vizsgálat malignus haemangiopericytomát igazolt. A gyermek öt hónapos adjuváns kemoterápiát kapott, amely sikeresnek bizonyult. KÖVETKEZTETÉS - A nonrhabdomyosarcoma-csoportba tartozó malignus haemangiopericytoma két altípusra osztható fel: az infantilis típus az egy év alatti gyermekek betegsége, az adult típus az ennél idősebb korosztályé. A gyermekkori típus harmada congenitalis, leggyakrabban a retroperitoneumban, a kismedencében, a végtagokon és a fej-nyak régióban fordul elő. Kezelése műtét és adjuváns kemoterápia. Prognózisa igen kedvező, a 10 éves túlélés 80%. Differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jönnek a régió egyéb tumorai, így a mellékveséből, veséből, gyomorból kiinduló kórfolyamatok, illetve a pancreas egyéb térfoglaló folyamatai.