A HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony thrombocytaszám) szindróma és a peripartum TTP (thromboticus thrombocytopeniás purpura) elkülönítésének nehézségei / Madách Krisztina [et al.]
Bibliogr.: p. 37. - Abstr. hun., eng.
In: Aneszteziológia és Intenzívterápia. - ISSN 0133-5405. - 2008. 38. évf. 1. sz., p. 34-37. : ill.
A preeclampsia/eclampsiában szenvedő betegek 10-20%-ában kialakuló (1-2), relatív alacsony mortalitással járó HELLP szindrómát számos ritka, gyakran nagyobb mortalitású kórkép utánozhatja. Ez a beszámoló egy HELLP szindrómának gondolt, később TTP-nek diagnosztizált beteg esetét mutatja be. Esetünkben a 40. terhességi héten HELLP szindrómával diagnosztizált betegnél császármetszés történt. Szteroid, magnézium, vérnyomáscsökkentők és plazmaferezis terápiák ellenére a beteg állapota és laborparaméterei romlottak. Állapot-rosszabbodás miatt abráziót, majd hysterectomiát végeztünk. A plazmaferezis kezelések ellenére a beteg állapota nem javult, görcsrohamok jelentkeztek. Ápolása 12. napján 0% plazma ADAMTS13 (A Disintegrin-like And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motif, 13) aktivitás volt mérhető, keveréses vizsgálattal gátló anti ADAMTS13 antitestek voltak kimutathatók, ami a TTP szerzett formájának diagnózisát támasztotta alá. A terápia intravénás immunglobulin kezeléssel történt kiegészítését követően a beteg állapota gyors javulást mutatott. A késői terhesség során kialakuló TTP megtévesztésig hasonlíthat HELLP szindrómára. Terápiarefrakter "HELLP szindróma" esetén thromboticus microangiopátiák (TMA) egyéb fajtáira is gondolni kell.
