A pulmonális hypertonia nem specifikus tünetekkel járó, viszonylag ritka és halálos betegség. Vezető tünete a terhelési dyspnoe. A terápia eredményessége szempontjából döntő fontosságú a diagnózis megerősítése jobbszívfél-katéterezéssel, illetve a betegség pontos besorolása. Célzott kezelés csak pulmonális artériás hypertoniában (PAH) ajánlható. Jelenleg több gyógyszercsoport képviselői állnak rendelkezésre a PAH kezelésére (endotelinreceptor-antagonisták, foszfodiészteráz5-gátlók, prosztanoidok), ezek különböző kórélettani mechanizmusokat befolyásolnak. A kórlefolyás megítéléséhez sokféle diagnosztikai vizsgálatra van szükség, a pulmonális artériás nyomás mérése önmagában nem elegendő.