A neuromyelitis optica (NMO) rendszerint egy tünettel kezdődik. A sclerosis multiplextől (SM) való elkülönítése nem könnyű, de prognosztikai és terápiás jelentőséggel bír. Gerincvelői manifesztáció (myelitis) esetén gyakran fokozott jelintenzitású, legalább három gerincvelői szelvényre kiterjedő léziók láthatók a T2-es MR-felvételeken. A liquorlelet a punkció időpontjától függően változik. Az AQP-4 elleni antitestek kimutatásával az NMO elkülöníthető a hagyományos SM-től, a vizsgálat esetenként prognosztikus jelentőséggel bír. Ha a szteroid-lökéskezelés nem hat, a plazmaferezis esetleg javíthatja a tüneteket. A prednizolon, az azathioprin, a rituximab és a mitoxantron kisebb vizsgálatokban jó hatásúnak bizonyult. A béta-interferon (IFN-béta) és a glatiramer-acetát terápiás hatása még nem tisztázódott teljesen.