Primer extrapulmonalis manifesztáció Boeck-sarcoidosisban? / Rózsavölgyi Zoltán [et al.]
Bibliogr.: p. 320. - Abstr. hun., eng.
In: Medicina Thoracalis. - ISSN 0238-2571. - 2008. 61. évf. 6. sz., p. 317-320. : ill.
A Boeck-sarcoidosis - bár több mint száz éve ismert entitás - mindmáig ismeretlen etiológiájú, ritka, szisztémás granulomatosus megbetegedés. Első leíróiról (Besnier [1889], Boeck [1899] és Schaumann [1914]) kapta elnevezését. Leggyakoribb (90%) megjelenési helye a "tüdő" (lymphoreticularis rendszer), ám egyéb szervi manifesztáció is előfordulhat. Gyakorta tünetmentesen - leggyakrabban mediastinalis lymphadenopathiával - jelentkezik. Szövettanilag el nem sajtosodó, granulomatosus gyulladás képe jellemzi. A granulomaképződés lényegében egy aspecifikus reakció, mely számtalan megbetegedés szövettani megjelenési formája lehet, így a diagnózis felállításához számos betegséget kell fontolóra vennünk (lásd pl. sarcoid-like reakció, idegentest-granuloma, Wegener-granulomatosis, morbus Crohn, tuberkulózis stb.). A klinikum rendkívül változatos, így nemritkán - a csak önmagában rendelkezésre álló radiológiai megjelenés alapján - komoly differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet (tuberkulózis, lymphosarcoma, Hodgkin-kór, carcinoma, idiopathiás pulmonalis fibrosis, lymphangitis carcinomatosa). A diagnózis felállításának idején az extrapulmonalis manifesztáció hozzávetőlegesen 4-7%-ra tehető. E megjelenési forma meghatározó jelentőségű a betegség prognózisát és terápiáját tekintve.