Az autoimmun pancreatitis a krónikus pancreatitis ritka oka. Klinikai jelentősége mégsem lebecsülendő, mivel részben a rosszindulatú hasnyálmirigyráktól történő elkülönítése nehézséget okozhat, részben pedig az idült pancreatitisek többségétől eltérően jól kezelhető, szteroidkezelésre teljes regressziója is előfordulhat. Klinikai képe nem jellegzetes, az elzáródásos sárgaság, hasi fájdalom, fogyás gyakori. A képalkotó vizsgálatok jellemzően a pancreas diffúz megnagyobbodását és a Wirsung-vezeték egyenetlen szűkületét mutatják. Autoimmun pancreatitisben szenvedőkben az IgG4-immunglobulin növekedett szérumkoncentrációját, autoantitesteket és IgG4-pozitív immunsejtek jelenlétét mutatták ki más szövettani jellegzetességek mellett. A hasnyálmirigy érintettsége mellett egyéb szervek is megbetegedhetnek, így pl. sclerotisáló cholangitisszel, sialoadenitisszel, retroperitonealis fibrosissal, Riedel-strumával és gyulladásos bélbetegségekkel való társulását is leírták. Mindezek alapján az autoimmun pancreatitis rendszerbetegségnek tartható, szisztémás IgG4-asszociált sclerotisáló kórkép egyik megjelenési formájaként.