A pulmonalis alveolaris proteinosis az interstitialis tüdőbetegségek egy ritka és sok tekintetben tisztázatlan patogenezisű formája. Patológiai lényege az, hogy az alveolaris teret surfactant árasztja el, ezzel romlik az oxigén diffúziója és csökken a tüdőszövet tágíthatósága, az érintett betegekben krónikus légzési elégtelenség alakul ki. A kezelés hagyományosan az alveolaris tér többszörös átöblítése (egésztüdő-mosás). Az utóbbi években felfedezték, hogy a surfactant fiziológiás eltávolításában az alveolaris makrofágoknak van jelentős szerepe és működésüket a GM-CSF serkenti. A betegség leggyakoribb, ún. idiopátiás formájában GM-CSF ellenes autoantitestek jelennek meg, melyek a makrofágok surfactant eltakarító funkcióját leállítják. Klinikai vizsgálatok szerint immunszuppresszív terápiával nem, de GM-CSF hosszú távú és elegendően nagy adagban való adagolásával a légzési elégtelenség megszüntethető, és a nem veszélytelen egésztüdő-mosás nélkülözhetővé válik.