A szerzők primer pulmonalis paragangliomás esetüket ismertetik, áttekintik ennek a ritka kórképnek az irodalmát, diagnosztikáját, radiomorfológiai jellemzőit, hisztológiáját, kezelését. A paraganglioma egy ritka neuroendokrin tumor, amely a chromaffin sejtekből származik. Kb. 90%-ban adrenalis, 10%-ban extraadrenalis paraganglionból ered. Az extraadrenalis paraganglioma leggyakrabban a retroperitonealis és a fej-nyaki régióból származik. A primer pulmonalis paraganglioma extrém ritka entitás. Mind az adrenalis, mind az extraadrenalis eredetű okozhat katecholamin-szekréciót. A legtöbb paraganglioma benignus, lassan növekvő tumor, kevesebb, mint 10%-uk malignus. A benignus és malignus paraganglioma klinikai és hisztológiai megkülönböztetése nehéz, mivel hiányoznak a megbízható diagnosztikus markerek. A sebészileg resecált paragangliomák kiváló prognózisúak, de ritkán kialakulhatnak recidívák.