Nefrogén szisztémás fibrosis / Pintér István [et al.]
Bibliogr.: p. 1803-1804. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2007. 148. évf. 38. sz., p. 1801-1804. : ill.
A nefrogén szisztémás fibrosis, melyet korábban nefrogén fibrotizáló dermopathiaként említett az irodalom, egy ritka kórkép, mely vesebetegeknél jelentkezik. A kialakulását elsősorban gadolínium alapú MRI-kontrasztanyag alkalmazását követően észlelték beszűkült vesefunkciójú, többnyire dializált betegeken. A nefrogén szisztémás fibrosist a végtagok distalis részén kezdődő, majd a súlyosabb esetekben a tüdőt, májat, szív- és vázizomzatot is érintő fibrosis jellemzi. A betegség több szervrendszer együttes érintettsége esetén - az esetek mintegy 5%-ában - gyors lefolyású és halálos kimenetelű is lehet. Bizonyítékokon alapuló terápiája még nem ismert, de egy-egy esetben javulást észleltek vesetranszplantáció és plazmaferézis után, illetve gyógyulást írtak le extracorporalis fotoferézist követően.