A C1-inhibitor-hiány következtében kialakuló herediter angioneuroticus oedema patofizológiája, diagnosztikája és kezelése / Farkas Henriette
Bibliogr.: p. 22-23. - Abstr. hun.
In: Tüdőgyógyászat. - ISSN 1788-697X. - 2007. 1. évf. 8. sz., p. 20-23. : ill.
A herediter angioneuroticus oedema (HANO) a C1-inhibitor (C1-INH) fehérjehiánya, vagy funkciójának csökkenése következtében kialakuló, az általános orvosi gyakorlatban kevéssé ismert kórkép, amelyet a bőrön, és/vagy a felső légutak, illetve a bélrendszer nyálkahártyáján rohamokban fellépő ödémák megjelenése jellemez. Az angioödéma súlyos, életveszélyes állapotot idézhet elő, külső megjelenését tekintve nem különíthető el az allergiás patofiziológiájú ödémáktól, ezért a betegség korai diagnosztizálása alapvető a beteg sorsát illetően. A magas, 20-30%-os mortalitás, amelynek fő oka a fulladás, a betegség felismerésének hiányából adódik. Megfelelő kezeléssel - amely lényegesen különbözik az angioödémák terápiájában általában alkalmazottaktól - az ödémás rohamok megelőzhetők, a felesleges műtéti beavatkozások elkerülhetők, adott esetben a beteg élete megmenthető.