A szerzők egy 6 éves gyermeknél jelentkező, letális kimenetelű chronicus intestinalis pseudoobstructio (CIPO) esetét ismertetik. A klinikai tünetek és a képalkotó vizsgálatok ileus képét mutatták mechanikus elzáródás nélkül. Az ápolás során neurológiai tünetek alakultak ki, bal oldali mydriasis, majd grand mal görcsroham laktát-acidosis mellett. A konzervatív kezelés teljes parenterális táplálást, folyadék-elektrolit pótlást, erythromycin és szomatosztatin adását, acidosis korrekciót foglalt magában. A beteg halálát a 48. ápolási napon hirtelen fellépő keringési elégtelenség, szívmegállás okozta. A tisztázatlan eredetű gastrointestinalis és neurológiai tünetek, laktátacidosis alapján mitochondriális myopathia lehetősége merült fel a kórkép hátterében. A postmortem hisztopatológiai vizsgálat viscerális myopathiát bizonyított. A molekuláris genetikai vizsgálatok mitochondriális DNS-mutációt nem igazoltak.