Terápiarezisztens nagy titerű szerzett gátlótestes haemophilia sikeres immuntolerancia-indukciós kezelése : esetbemutatás / Ilonczai Péter [et al.]
Bibliogr.: p. 50. - Abstr. hun., eng.
In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2007. 40. évf. 1. sz., p. 47-50. : ill.
A szerzett gátlótestes haemophilia (SH) rendkívül ritka betegség, melyben autoantitestek termelődnek, leggyakrabban a véralvadási FVIII ellen. A betegség etiológiája ismeretlen (malignus megbetegedés, autoimmun kórképek, terhesség említhető). Klinikailag igen súlyos vérzékenység alakul ki, melyre nagy kiterjedésű lapszerinti bőrvérzés, valamint intramuscularis vérzések jellemzők, ritka a haemarthros. A betegség mortalitási aránya ma is 8-12%. Különösen nehéz SH-ban a nagy titerű antitestek eradikációja. Egy 77 éves férfibeteget számos alkalommal kezeltek súlyos szerzett gátlótestes vérzékenység miatt. Nagyobb akut vérzései: kiterjedt bőrvérzések, intramuscularis haematoma, haemarthros (bal térd és könyök), nagy kiterjedésű retroperitonealis, illetve bal vállövi haematoma. A legfontosabb laboratóriumi paraméterek: APTI>100 sec (nem korrigálható), FVIII:C<1%, FVIII-inhibitor titer=180-350 Bethesda-egység (BE) között. Az akut vérzéseket rFVlla (NovoSeven) vagy FEIBA adásával sikerrel kezelték. Immuntolerancia-indukcióra (ITI) sorrendben a következőket alkalmazták: 1. szteroid, cyclophosphamid, FVIII koncentrátum ("Budapest protokoll"), 2. cyclosporin, 3. rituximab. A kezelések teljesen hatástalannak bizonyultak, a gátlótesttiter továbbra is magas maradt. Ekkor új típusú kezelést alkalmaztak: vincristin 0,5 mg az 1-4. napokon, dexamethason 40 mg az 1-4., 9-12., 17-20., Haemate-P faktor koncentrátum 20 NE/tskg az 1-4., 9-12., 17-20. napokon iv. történő beadására került sor. A kezelés után a gátlótest átmenetileg eltűnt (APTI=35 sec, FVIII:C=190%, FVIII-inhibitor titer<1,0 BE). A beteg fájdalmas inguinalis sérvét faktorkoncentrátum adása nélkül sikeresen, vérzéses szövődmények nélkül megoperálták. Nagy titerű, terápiarezisztens SH-ás betegük esetében nagy VWF-tartalmú FVIII-koncentrátumot immunszuppresszív kezeléssel együtt alkalmazva ("antitesttermelő plazmasejt-ellenes protokoll") sikerült az inhibitort eradikálni.