A hyper-IgE-szindróma egy ritka primer immunhiányos kórkép. A betegségre jellemző, hogy a szérum össz-IgE-érték 2000 IU/ml feletti, visszatérően staphylococcus-bőrtályogok és -pneumóniák jelentkeznek, csontrendszeri- és kötőszöveti eltérések észlelhetők, valamint a betegek fokozott hajlamot mutatnak lymphomákra és szisztémás autoimmun betegségekre. Csecsemőkori jelentkezése esetén számos differenciáldiagnosztikai problémát vethet fel. A hyper-IgE-szindróma mycobacteriumfertőzéssel szövődött formájáról eddig két esetben számoltak be a nemzetközi irodalomban. A szerzők szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy elhúzódó lokális, vagy disszeminált BCG-fertőzés esetén mindig tovább kell vizsgálni a beteget veleszületett immunhiányos állapotok irányában.