Herediter angioneurotikus ödéma / Farkas Henriette
Bibliogr.: p. 42. - Abstr. hun.
In: Gyermekorvos Továbbképzés. - ISSN 1589-0309. - 2007. 6. évf. 1. sz., p. 37-42. : ill.
A herediter angioneurotikus ödéma (HANO) a komplementrendszer szabályozó fehérjéjének a Cl-inhibitornak a deficienciája következtében kialakuló kórkép, amelyet a bőrön, a gége-, valamint a bélrendszer nyálkahártyáján rohamokban megjelenő angioödéma jellemez. Az ödéma kialakulásában központi szerepet játszó két fő vazoaktív mediátor a C2-kinin és a bradikinin. Bár a klinikai tünetek hasonlóak az allergiás betegségekéhez, a kezelés attól lényegesen eltér. Profilaxisként antifibrinolitikumok, vagy attenuált androgének adása javasolt, míg az ödémás roham legmegfelelőbb terápiája a C1-inhibitor koncentrátum. A kórkép mortalitása napjainkban is 20-30%, ezért a korai diagnosztizálás alapvető fontosságú. Ehhez nyújt segítséget az alábbi összefoglaló jellegű közlemény, amely a jellegzetes klinikai tüneteket, a diagnosztizálás lépeseit és a korszerű kezelést tárgyalja, az elmúlt 15 évben a HANO-s betegek gondozásával szerzett gyakorlati tapasztalatok alapján.