A terápiás plazmaferézis kuratív célja thrombocitus thrombocytopeniás purpurában / Szalontay Csilla [et al.]
Elhangzott: Hematológiai és Transzfuziológiai Szakdolgozók XI. Országos Kongresszusa, Nyíregyháza-Sóstó-Gyógyfürdő, 2006. szept. 21-23. - Abstr. hun.
In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2007. 40. évf. 1. sz., p. 74-77. : ill.
A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) szisztémás kórkép. Patomechanizmusában a microvascularis thrombocytaaggregáció játszik szerepet, melynek kiváltója a von Willebrand faktor nagy multimereket kisebb egységekre hasító proteáz veleszületett vagy szerzett hiánya. Klinikai megjelenését egy pentád tünetegyüttes jellemzi: súlyos thrombocytopenia, haemolyticus anaemia (fragmentocytosis),fluktuáló neurológiai tünetek, veseérintettség és láz. Hazai előfordulása évente kb. 30 beteg. A betegség mortalitása plazmaferézis-kezelés nélkül >90%. A terápiás plazmaferézisnek köszönhetően a mortalitás 10-20% közé csökkenthető. A TTP kezelésében elsőként választandó a terápiás plazmacsere (TPE), mely naponta végzendő 40-60 ml/ttkg-os dózisban a teljes hematológiai remisszió (2 egymást követő napon normális thrombocytaszám, normális LDH) eléréséig. A beavatkozás szubsztitúciós folyadék igénye csoportazonos friss fagyasztott plazma (FFP). Az igen nagy mennyiségű FFP beadása (beavatkozásonként több liter) magában hordozza a lehetséges allergiás szövődmények minden fajtáját, amely még nehezebb és összetettebb feladat elé állítja a plazmaferézist végző asszisztenst és orvost. A helyzetet még bonyolíthatja a beteg fluktuáló tudatállapota is. Vizsgálatunk alapján megállapíthatjuk, hogy TTP-ben a TPE beavatkozások 44%-ában szövődmények kialakulásával kell számolni.