A prion betegségek ritka neurodegeneratív kórképek, melyeknek közös jellemzője, hogy fertőzött agyszövettel átvihetők, és az agykéreg szivacsos elváltozását és a neuronok pusztulását eredményezik (transzmisszibilis spongiform encephalopathiák, TSE). A fertőző ágens egy kóros konformáció változáson átesett normális agyi protein (prion), mely aggregálódik. A konformáció változást vagy a szervezetbe bejutott kóros prion protein, vagy a proteint kódoló gén mutációja okozza. A humán betegségek közül a leggyakoribb a Creutzfeldt Jakob betegség (CJD). Valamennyi prion betegségre jellemző a progrediáló dementia és az akaratlan túlmozgások. A klinikai kép mellett a képalkotó (koponya MR) vizsgálatok, EEG és a liquor vizsgálata segíti a diagnózist és egyéb kórképek differenciálását.