M. Cushing gyermekkori esete / Erhardt Éva [et al.]
Bibliogr.: p. 476-477. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2006. 57. évf. 4. sz., p. 472-477. : ill.
Egy jelenleg 15 éves fiúgyermek esetét mutatjuk be, aki 8 évesen került klinikánkra Cushing-kór gyanújával, két éve tartó, fokozatos elhízás miatt. Bár a szérum kortizolszintje a diurnális ritmust nem mutatta, és mind a kortizol, mind az ACTH-szintek nagy dózisú dexamethasonnal szupprimálhatók voltak, ami alapján a pituiter Cushing-betegség merült fel leginkább, képalkotó vizsgálatokkal tumort kimutatni nem lehetett. Először 4 éves nyomonkövetés után volt lehetőség sinus petrosus inferior katéterezésre (Magyarországon gyermekben először) a kóros ACTH-szekréció forrásának kimutatására, de e vizsgálat csak harmadik alkalomra hozott eredményt, amikor egyértelműen jobb oldali lokalizációjú ACTH-termelő tumorra utalt, így 13,5 évesen transsphenoidealis behatolású hemihypophysectomia történt. A műtét óta a gyermek panasz- és tünetmentes, növekedési üteme jó, fogyott, pubertása rendben zajlik. Esetünkkel szeretnénk felhívni a figyelmet a Cushing-kór diagnosztikájának és kezelésének nehézségeire, valamint arra, hogy e páciensek - különös tekintettel arra, hogy ritkán előforduló állapotról van szó - gyermekendokrin központokba történő küldése elengedhetetlenül fontos, ahol több, nagy tapasztalattal, szakértelemmel és megfelelő technikával rendelkező specialista kollaborációja szükséges mind a diagnózis felállításához, mind a sikeres terápiához.