A primer biliaris cirrhosis (PBC) 90%-ban középkorú nőkben előforduló, ismeretlen eredetű, autoimmun patomechanizmusú betegség. A biliaris epithelsejtek ellen irányuló immunológiai reakció krónikus gyulladást okoz, ami évtizedek alatt a betegség negyedik stádiumát jelentő cirrózishoz vezet. A diagnózis négy pillére: 1. a jellegzetes klinikai kép és a krónikus intrahepatikus cholestasisra utaló laboratóriumi adatok, 2. az antimitokondriális antitest-pozitivitás, 3. az extrahepatikus epeúti obstrukció kizárása és 4. a szövettani kép. A betegség kezelésében választandó gyógyszer a cholestasist csökkentő, és az alapfolyamatot is kedvezően befolyásoló ursodeoxycholsav (Ursofalk), ami javítja az életminőséget és megnyújtja a májtranszplantációig alkalmas időt. A gyógyszeres kezelés kiterjed a szövődmények megelőzésére és kezelésére is. A betegség negyedik stádiumában csak a májtranszplantáció segíthet. Hazánkban is már számos PBC-s betegben történt májátültetés.