A tüdőfibrózisok új kórszövettani osztályozása lehetővé teszi az eltérő prognózisú entitások különválasztását. A betegek zömét a progresszív, súlyos kórjóslatú UIP/IPF jelenti. Tanulságos a klasszikus, a nemzetközi ajánlások alapjául szolgáló klasszikus, a nemzetközi ajánlások alapjául szolgáló terápiás tanulmányok áttekintése. A hatástalanság és a súlyos mellékhatások gyakran terelik a klinikust a terápiás nihilizmus felé. Az újabb szerek adásával kialakítható friss koncepciók még váratnak magukra. IPF-ben a funkciós paraméterek, illetve a HRCT-kép időbeli változásainak van prognosztikus jelentősége. A rövid túlélési idő ismeretében sok érv szól a korai tüdőtranszplantációs-listára vétel mellett.