A pulmonalis alveolaris proteinosis az interstitialis tüdőbetegségek egy ritka és sok tekintetben tisztázatlan patogenezisű formája. A patológiai folyamat lényege, hogy surfactant árasztja el az alveolaris teret, ezáltal romlik az oxigén diffúziója, csökken a tüdőszövet tágíthatósága, és az érintett betegekben krónikus légzési elégtelenség alakul ki. A hagyományos kezelés az alveolaris tér többszörös átöblítéséből (egésztüdő-mosás) áll. Az utóbbi években felfedezték, hogy fiziológiás körülmények között az alveolaris macrophagok jelentős szerepet játszanak a surfactant eltávolításában, és működésüket a granulocyta-monocyta kolóniastimuláló faktor serkenti. A betegség leggyakoribb, úgynevezett idiopathiás formájában granulocyta-monocyta kolóniastimuláló faktor elleni autoantitestek jelennek meg, amelyek leállítják a macrophagok surfactantot eltávolító funkcióját. Klinikai vizsgálatok szerint immunszuppresszív terápiával nem, de hosszú távon és megfelelően nagy adagban adott granulocyta-monocyta kolóniastimuláló faktorral megszüntethető a légzési elégtelenség, és elkerülhető a nem veszélytelen egésztüdő-mosás.