A systemás sclerosis (SSc) a kötőszöveti betegségek közé tartozó, relatíve ritkán előforduló kórkép. A SSc alapja a jellegzetes immunpathológiai eltérések mellett észlelt multifaktoriális kisérkárosodás. Ezek összességében a bőr és a belső szervek fibrózisához, valamint degeneratív elváltozásokhoz vezetnek. A SSc jelentőségét az adja, hogy alattomos kezdet után a betegség az esetek egy részében néhány év alatt a beteg halálához vezethet, emiatt alapvető az egyes "megelőző" állapotok - mint p1. a Raynaud jelenség, pulmonális fibrosis, dysphagia szakszerű kivizsgálása, a megfelelő terápia mielőbbi megkezdése. A SSc kezelése alapvetően nem megoldott, azonban az egyes szervi érintettségnek megfelelő szupportív kezeléssel, valamint bizonyos szervek manifesztációja esetén immunszuppresszív terápiával a betegség kedvezően befolyásolható. A közlemény a SSc diagnosztikájának, kezelésének és a betegek gondozásának gyakorlati módszerét ismerteti, valamint egy jól áttekinthető differenciál diagnosztikai összefoglalót ad a scleroderma-szerű kórképekről.